Diagnostic de Beethoven

Depuis la mort de Beethoven ce jour-là, il y a 188 ans, le débat fait rage quant à la cause de sa surdité, générant de nombreux diagnostics allant de la rougeole à la maladie de Paget. Si la surdité avait été son seul problème, le diagnostic du trouble aurait pu être plus facile, même si son problème d’oreille était d’un caractère étrange que l’on ne voyait plus. Il a commencé si subrepticement et a pris plus de deux décennies pour achever sa destruction de l’ouïe de Beethoven.

Cependant, la surdité n’était qu’un des nombreux problèmes de santé qui ont frappé Beethoven tout au long de sa vie. Il a souffert d’épisodes intermittents de douleurs abdominales et de diarrhée du début de l’âge adulte jusqu’à sa mort à l’âge de 56 ans. À partir de la trentaine, il avait des crises récurrentes de « catarrhes fébriles » (bronchite), de « rhumatismes » des mains et du dos, de maux de tête tourmentants et d’inflammation invalidante des yeux. Au cours de sa dernière année, il a développé une ascite massive accompagnée de vomissements sanglants indiquant une cirrhose du foie. L’examen post-mortem a révélé des nerfs auditifs vestigiaux, une atrophie du cerveau, un crâne anormalement épais et dense, un foie fibrotique criblé de nodules de la taille d’un haricot, un pancréas hypertrophié et dur et des reins anormaux. Une analyse récente d’une mèche de cheveux censée être celle de Beethoven a détecté des niveaux élevés de plomb mais pas de mercure.

Si, comme certains l’ont suggéré, toutes ces anomalies étaient l’œuvre de plusieurs troubles différents réunis en une seule âme pauvre, le syndrome du côlon irritable, la cirrhose alcoolique et l’intoxication chronique au plomb seraient trois des coupables les plus probables. Les épisodes récurrents de douleurs abdominales et de diarrhée de Beethoven sont certainement compatibles avec un diagnostic de syndrome du côlon irritable. Cependant, il ne s’agit d’un diagnostic que de nom car sa cause est inconnue et il n’a pas de traitement efficace. La cirrhose alcoolique est une explication raisonnable du foie fibrotique de Beethoven, bien que la cirrhose due à l’alcool ne présente généralement pas de nodules de la taille décrite dans le rapport post mortem de Beethoven, ni n’expliquerait la destruction des nerfs auditifs de Beethoven. L’intoxication chronique au plomb endommage les nerfs, et étant donné les niveaux élevés de plomb détectés dans l’échantillon des cheveux de Beethoven ainsi que la possibilité que le vin qu’il a consommé ait été frelaté avec du plomb, l’intoxication chronique au plomb est un diagnostic qui ne peut être ignoré. Cependant, bien que le plomb soit toxique pour les nerfs et provoque également une détresse abdominale, il altère de manière caractéristique la fonction des nerfs moteurs (produisant des paralysie), et non des nerfs sensoriels tels que les nerfs auditifs. De plus, les plaintes abdominales les plus fréquemment associées à une intoxication chronique au plomb sont des douleurs récurrentes, que Beethoven avait, et des nausées, des vomissements, une perte d’appétit et une constipation (pas de diarrhée), qu’il n’avait pas.

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 » Ludwig van Beethoven  » de Joseph Karl Stieler. Domaine public via Wikimedia Commons.

Si les divers handicaps de Beethoven étaient le résultat d’une seule maladie plutôt que d’une multitude de maladies rassemblées chez une seule personne malheureuse, seule la syphilis pourrait expliquer le caractère et l’évolution de sa maladie, en plus de pratiquement toutes les découvertes post-mortem. La syphilis, le « grand imitateur », a des manifestations cliniques si protéiformes que Sir William Osler a été ému de faire cette remarque : « Celui qui connaît la syphilis, connaît la médecine. »Dans son stade avancé, qui peut prendre des décennies pour atteindre son apogée, la syphilis peut infliger de lourds dommages à tous les organes touchés par la maladie de Beethoven. L’ensemble des handicaps orchestrés par l’infection a été largement oublié grâce à l’avènement de la pénicilline, qui est spectaculairement efficace pour éradiquer l’infection. Cependant, si l’on examine la vaste littérature consacrée à la syphilis avant l’ère des antibiotiques, le trouble apparaît comme une explication très satisfaisante de la quasi-totalité des maux de Beethoven.

La surdité de Beethoven, par exemple, avait un cours avec des anomalies associées des nerfs acoustiques trouvées lors de l’examen post-mortem qui ne ressemblent à aucun trouble rencontré aujourd’hui. En plus de trois décennies de pratique en tant que consultant en maladies infectieuses, je n’ai rencontré aucun patient de ce type, pas plus que plusieurs neurologues et spécialistes de l’oreille de premier plan, avec lesquels j’ai discuté du cas de Beethoven. Ceux qui pratiquaient la médecine à l’ère pré-antibiotique ont vu de nombreux cas de destruction bilatérale lentement progressive des nerfs acoustiques. Le plus souvent, la cause était la syphilis.

Les épisodes d’inflammation oculaire de Beethoven, que nous appellerions aujourd’hui « kératite interstitielle », son crâne épais, ses rhumatismes non déformants, sa cirrhose macro-nodulaire, son intestin irritable, ses maux de tête tourmentants (« migraines ») et son pancréas anormal étaient également des manifestations de la syphilis avancée rencontrée à l’époque pré-antibiotique.

Contrairement à des troubles plus exotiques proposés au fil des ans comme diagnostic de Beethoven, la syphilis est une maladie que certains jugeraient trop banale et indigne pour avoir éteint la vie d’un patient aussi remarquable. La pensée même que la syphilis aurait pu être la maladie qui a réduit au silence la source de certains des sons les plus sublimes jamais conçus offense notre sens de l’harmonie cosmique. Néanmoins, alors que Beethoven était un artiste, il était aussi un homme. Le fait que ses neuf symphonies, ses cinq concertos pour piano, son concerto pour violon, ses dix-sept quatuors à cordes, son opéra et ses trente-deux sonates pour piano comptent parmi les plus brillantes jamais composées ne changea rien à la maladie. Il ne s’est pas non plus arrêté pour se demander si la surdité qu’elle induisait pouvait nuire à la créativité du compositeur, ou au contraire la renforcer en permettant à Beethoven de percevoir la nouvelle marque de musique polyphonique qui devait être son plus grand cadeau à l’humanité.

Crédit d’image: « Touches de piano. » Domaine public via.

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